powered by apotheken.de Impressum  |  Datenschutzerklärung  |  Nutzungsbedingungen
gesundheit-heute.de » Krankheiten | Therapie » Krankheiten & Therapie » Stoffwechsel » Weitere Erkrankungen des Stoffwechsels

Morbus Wilson



Häufigkeit


Legende

chronische Erkrankungen:akute Erkrankungen:
sehr verbreitet> 10 %> 25 %
häufig> 2 %> 5 %
mäßig häufig> 0,4 %> 1 %
ziemlich selten> 0,1 %> 0,2 %
selten> 0,02 %> 0,04 %

Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.

Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter. 

Zu den wichtigsten Symptomen zählen:

  • Leberbeschwerden unklarer Ursache
  • Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
  • Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
  • Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
  • Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.

Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.

Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm. 

Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.

Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.


Von: gesundheit-heute.de; Dr. med. Arne Schäffler | zuletzt geändert am 11.04.2016 um 17:50


Wir sind für Sie da

Öffnungszeiten

    Mo - Fr
    08:00 bis 18:30
    Sa
    08:00 bis 12:00

notdienste

Lobby der Älteren

Besuchen Sie uns auch bei

News

Abendessen ohne Kohlenhydrate?

„Low Carb“ und „No Carb“ liegen im Trend: Vor allem beim Abendessen verzichten mittlerweile viele... mehr

Arznei: Achtung bei Nierenschwäche

Eine unsachgemäße Anwendung von Schmerzmitteln geht langfristig an die Nieren – vor allem, wenn bereits... mehr

Diabetes-Behandlung bei Kindern

Die meisten Kinder und Jugendlichen mit Typ-1-Diabetes werden heute mit einer Insulinpumpe behandelt. Bislang... mehr

Risiko im Winter: Trockene Augen

Brennen, Rötung und das Gefühl, etwas im Auge zu haben: Das auch als „trockenes Auge“ bekannte... mehr

Studie: Karies ist nicht erblich

Karies ist vor allem bei Kindern ein Problem. Unklar blieb bislang, welche Rolle die Gene bei der Zahnfäule... mehr

ApothekenApp

Die Hansa-Apotheke auf Ihrem iPhone, iPad, iPod oder Android-Smartphone:

Available on App Store
Android app on Google Play
ApothekenApp gratis installieren und PLZ "15234" und "Hansa-Apotheke" eingeben.
Mit Vorbestellfunktion, täglichen Gesundheitsmeldungen, Notdienstapotheken-Suche und vielem mehr.
Die ApothekenApp der Hansa-Apotheke – die Apotheke für unterwegs.